Cuando afecta a los humanos, es una enfermedad mortal que tiene su origen en las vacas de entre 4 y 5 años de edad. Afecta el sistema nervioso central de las vacas presentando en sus cerebros agujeros pequeños que les dan aspecto de esponja y se manifiesta por la incapacidad de las vacas de coordinar sus movimientos, por flojera e inestabilidad y por lo regular una vez contagiadas mueren antes de los 6 meses.
Esta enfermedad probablemente, dado que no se ha encontrado un agente infeccioso convencional, se cree que es causada por unos priones que proceden de las ovejas y que son adquiridas por las vacas a través de un alimento integrado por harinas de carne y huesos de estos animales.
Las células normales tienen protopriones, pero por algún motivo llegan a cambiar su esctuctura por mutación de genes o por la influencia de priones (scrapie) que son de otro origen, transformándose en priones, que son proteínas que tienen la capacidad de infectar otras células cerebrales y la capacidad de reproducirse al igual que las bacterias y virus que producen enfermedades infecciosas comunes. Los priones son resistentes a diferentes medios, por lo que pueden penetrar por vía digestiva sin ser destruidos por los ácidos estomacales.
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